Desafío Imágen 7

Paciente masculino de 70 años de edad que consulta por primera vez al ICBA por disnea de esfuerzo. Refiere tener antecedente de hipertofia ventricular y de ablación de FA. Se encuentra medicado con amiodarona, apixabán y bisoprolol.
Se le solicita un ecocardiograma (ver video).

Comentario del autor

El ecocardiograma Doppler muestra aumento de los espesores miocárdicos a predominio septal (18mm) y función sistólica con deterioro leve. Hipocinesia difusa de sus paredes. Deformación longitudinal del VI evaluado por método de speckle tracking de -9% (segmentos apicales conservados). Engrosamiento del tabique interauricular, fibrosis valvular mitral y tricúspide. Del lado derecho se observa engrosamiento de la pared libre ventricular con función sistólica en el limite inferior de lo normal y dilatación biauricular. Evaluando con Doppler se evidencia disfunción diastólica de grado moderado, con presiones de llenado ventricular elevadas, y velocidades del Doppler tisular disminuidas (e ́ tisular lateral y septal de 4.21 cm/seg).

El paciente de este caso presenta parámetros ecocardiográficos sugestivos de una miocardiopatáa infiltrativa.

Las miocardiopatías infiltrativas se caracterizan por un depósito de sustancias anormales dentro de la pared ventricular que generan rigidez y así disfunción diastólica progresiva, que típicamente precede a la disfunción sistólica.

Dentro de las mas frecuentes se encuentra la amiloidosis cardíaca (AC), caracterizada por el depósito extracelular de fibrillas insolubles produciendo un aumento en la rigidez miocárdica y toxicidad directa sobre el miocito, lo que le confiere un pronóstico adverso al medio plazo. Su pronóstico está dado tanto por el órgano afectado como por el tipo de amiloide. Puede provenir de numerosas proteínas precursoras, pero las formas más comunes que producen compromiso cardíaco son tres: amiloidosis primaria, amiloidosis senil o salvaje y amiloidosis familiar o mutante.

Las herramientas diagnósticas han evolucionado, siendo los métodos por imágenes un pilar fundamental en este avance: hoy es posible realizar el diagnóstico de esta patología sin necesidad de una biopsia cardíaca, así como establecer el pronóstico y evaluar la respuesta al tratamiento.

En este caso haremos hincapié en el ecocardiograma Doppler.

La ecocardiografía continúa siendo una herramienta fundamental para establecer el diagnóstico de sospecha de amiloidosis cardíaca.  La primera fase comienza con una etapa subclínica donde el depósito de amiloide puede afectar a las aurículas y las válvulas auriculoventriculares. Se caracteriza, también, por un discreto engrosamiento parietal del ventrículo izquierdo (VI) (15 mm) y un patrón diastólico restrictivo. Progresivamente, en la fase avanzada de la enfermedad, se evidencia deterioro de la función sistólica biventricular y derrame pericárdico.

Es importante recordar que el engrosamiento de las paredes del VI a veces se debe a múltiples factores, como hipertensión arterial, estenosis aórtica, hipertrofi­a fi­siológica, miocardiopatía hipertró­fica (MCH), amiloidosis y otras entidades . Por lo tanto, la presencia de causa alternativa que justifi­que el engrosamiento septal no debe excluir la AC, sobre todo si el pre-test clínico es elevado.

La característica ecocardiográfi­ca más importante, aunque no específi­ca  de la AC, es el aumento de los espesores parietales que no representa realmente una verdadera hipertro­fia ventricular izquierda. Este engrosamiento parietal puede ser simétrico o, en la mayoría de los casos, principalmente evidente a nivel del septum interventricular, y es causado por el depósito de ­brillas amiloides.

A menudo, el depósito de las ­brillas de amiloide brinda una apariencia característica a la ecogenicidad del miocardio engrosado, defi­nida como “centelleo granular” (sparkling). El “centelleo granular” se puede observar en un patrón difuso y uniforme o, a veces, localizado en segmentos específi­cos de la pared ventricular, como el tabique interventricular o la pared posterior, mientras que el ápex generalmente no muestra signos indirectos de depósito amiloide. Esta distribución particular refleja la distribución específi­ca que presenta el depósito de amiloide y justi­fica la preservación peculiar de la función contráctil del ápex ventricular hasta los estadios más avanzados de la enfermedad.

Las válvulas cardíacas también pueden verse afectadas por la amiloidosis y se presentarán engrosadas; la in­filtración del septum interauricular sin respetar la fosa oval es otro hallazgo característico.

El depósito de ­brillas de amiloide en el intersticio miocárdico provoca el aumento tanto del espesor como de la rigidez de la pared ventricular. Como consecuencia, el llenado ventricular se encuentra alterado en fases tempranas de la enfermedad. La disfunción diastólica en la amiloidosis comienza en las aurículas: la distensibilidad auricular reducida, debido a la infi­ltración amiloidea, aumenta la presión auricular diastólica. En consecuencia, se reduce el tiempo diastólico para el llenado auricular y ventricular. Esto lleva a la dilatación y disfunción biauricular, asociada a estasis sanguínea y formación de trombos.

A través de la evaluación por Doppler tisular de las velocidades del anillo mitral septal y lateral se podrá evidenciar el aumento de las presiones de llenado mediante el cálculo de la relación E/e´, como también en algunos casos identifi­car la disminución tanto de las velocidades sistólicas (onda s´) como diastólicas (onda e´ y a´) y un patrón descripto como 5-5-5, es decir que todas las velocidades tisulares son menores a los 5 cm/s y que se presenta en estadios avanzados de la AC.

El ventrículo derecho (VD) a menudo se ve afectado debido a una combinación de una mayor poscarga por hipertensión pulmonar (HTP) e infi­ltración intrínseca de amiloide a nivel de la pared libre, lo que resulta en una reducción de la excursión sistólica del anillo tricuspídeo, disminución de la velocidad sistólica del anillo tricuspídeo mediante el análisis por Doppler tisular y de la deformación longitudinal.

En la AC se ha descripto un patrón de deformación ventricular progresivo de base a ápex y de subendocardio a subepicardio. Esto ha determinado un patrón de deformación longitudinal global (strain longitudinal global, SLG) característico, en el cual se identi­fica un claro deterioro de la deformación longitudinal de los segmentos basales y mediales del VI, respetando los segmentos apicales (patrón descripto por los hallazgos en el mapa polar como “cereza en el top” o “bandera de Japón”) ; este hallazgo es de suma utilidad para diferenciar la AC de otras enfermedades que también cursan con aumento en los espesores parietales, como la cardiopatía hipertensiva y la MCH.

En conclusión, los principales hallazgos de AC en la ecocardiografía son los siguientes:

• Aumento de los espesores parietales del VI en ausencia de causas secundarias.
• Disociación entre los hallazgos electrocardiográfi­cos y ecocardiográ­ficos.
• Aspecto “brillante granular” del miocardio engrosado.
• Dilatación biauricular y dimensiones normales o reducidas de la cavidad del VI.
• Disfunción diastólica.
• Deterioro de la deformación longitudinal global del VI con preservación a nivel de los segmentos apicales.