Paciente de 31 años, que consulta por primera vez al Servicio de Cardiopatías Congénitas del Adulto, con el objetivo de retomar los controles cardiológicos luego de 10 años.
Refiere antecedente de varias cirugías cardíacas en la infancia, sin brindar más datos precisos.
Al examen físico: normotensa, saturación 98%, no se auscultan soplos.
ECG en ritmo sinusal, eje 0, PR 120 ms, QRS angosto, progresión R/S en precordiales izquierda, T negativas de V1 a V4.
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Se trata de una paciente con diagnóstico de ventrículo único con cirugía de Fontan. ¡Aprendamos un poco sobre ello!
Llamamos ventrículo único (VU) a un grupo heterogéneo de entidades anatómicas y fisiológicas que tiene en común una estructura ventricular incapaz de sostener la circulación sistémica y pulmonar de modo independiente. Si bien anatómicamente siempre habrá dos ventrículos, uno principal y otro más pequeño o rudimentario, hablamos del concepto de VU funcional en donde sucede mezcla completa de sangre oxigenada y desoxigenada para mantener tanto a la circulación pulmonar como a la sistémica.
El tipo de conexión aurículo-ventricular (AV) es quien define el tipo de VU. Encontramos entonces tres tipos de VU:
- Conexión AV por dos válvulas: doble entrada ventricular siendo en su mayoría VU de morfología izquierda (es decir que la cámara principal tiene características de ventrículo izquierdo).
- Conexión AV común: ambas aurículas conectan con un ventrículo con morfología de ventrículo derecho a través de una válvula AV común (conexión tipo canal AV disbalanceado).
- Conexión AV única, es decir, que una de las válvulas AV se encuentra ausente: atresia tricuspídea (VU de morfología izquierda) o hipoplasia de corazón izquierdo (espectro de malformaciones de las válvulas AV izquierdas, con VU de morfología derecha).
En el caso de nuestra paciente, la misma cursa con diagnóstico de doble entrada a ventrículo izquierdo, como se puede observar en el eje de cuatro cámaras apical. En el mismo se evidencian dos válvulas AV drenando hacia una cámara ventricular principal de morfología izquierda (el ventrículo derecho queda como cámara rudimentaria).
Cabe destacar que dentro del espectro de los VU de doble entrada podemos encontrar, a grandes rasgos y de manera simplificada, emergencia discordante de grandes vasos (arteria pulmonar emergiendo de la cámara principal izquierda y arteria aorta de la cámara rudimentaria derecha) o emergencia concordante de los mismos (pulmonar de la cámara derecha, aorta de la cámara izquierda), siendo esta última la menos frecuente de encontrar.
Nótese en el eje de tres cámaras apical como la aorta es el vaso que emerge de la cámara izquierda, con lo que podemos afirmar que se trata de una paciente con diagnóstico de doble entrada ventricular izquierda con vasos normopuestos (“Corazón de Holmes”). El Corazón de Holmes constituye es alrededor del 15% de los VU de doble entrada.
El objetivo de las cirugías realizadas a lo largo de la historia fue reestablecer la circulación en serie y lograr un equilibrio entre la circulación sistémica y pulmonar. La cirugía de Fontan-Kreutzer desarrollada por el Dr. Francis Fontan (Francia, 1929 – 2018) y el Dr. Guillermo Kreutzer (Argentina, 1934) es una forma de paliación circulatoria que establece una circulación en la cual la sangre fluye hacia los pulmones en forma pasiva sin pasar por el corazón; esto se consigue mediante el desvío del flujo de las venas cavas superior (VCS) e inferior (VCI) hacia las arterias pulmonares. Si bien la técnica quirúrgica ha evolucionado con el paso de los años, la técnica actual consiste en realizar el by pass de la circulación VCS a través de una anastomosis termino-lateral entre la vena y la rama pulmonar derecha (lo que se conoce como anastomosis de Glenn), y la sangre proveniente de la VCI lo hará a través de un conducto extracardíaco hacia la misma rama (flujos enfrentados).
Observamos en le eje apical de cuatro cámaras el conducto en su corte transversal (la imagen redonda que se encuentra junto, por fuera, de la aurícula derecha).
La última imagen corresponde a un eje supra esternal derecho, evidenciándose en enfrentamiento de ambos flujos sistémicos: el flujo (en azul) correspondiente a la VCS ingresando a la RPD, y el flujo (en rojo) del conducto extracardíaco con sangre proveniente de la VCI hacia la RPD.
Los pacientes con este tipo de cirugía sufren de múltiples complicaciones en su desarrollo, evolución y seguimiento, los cuales no son motivo de esta revisión. Diremos entonces que si bien la cirugía de Fontan-Kreutzer permite la supervivencia a largo plazo en pacientes seleccionados con VU, la misma sigue siendo una es una solución imperfecta a una cardiopatía compleja.
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