Paciente de sexo femenino de 18 años de edad. Hipotiroidea, medicada con Levotiroxina 75 mcg/d y anticonceptivos orales. No refiere antecedentes cardiovasculares de relevancia.
Consulta por disnea de una semana de evolución. Se realiza un EcoDoppler color cardíaco.
Comentarios del autor
El diagnóstico definido ecocardiográficamente en el Servicio fué de endomiocardiofibrosis (EMF). Está pendiente el resultado de una RMN cardíaca solicitada.
Es una miocardiopatía restrictiva poco frecuente de mal pronóstico, caracterizada por fibrosis subendocárdica que afecta el tracto de entrada y el ápex de uno o ambos ventrículos. En un estudio que incluyó 1063 se evidenció que el 55% presentaban afección biventricular, el 28% afección aislada del ventrículo derecho y el 17% restante afección aislada del ventrículo izquierdo. Si bien la etiología es poco clara, se cree que está relacionada con múltiples factores como causas genéticas, infecciosas, nutricionales y autoinmunes.
Clínicamente presenta dos etapas, una aguda en la que aparecen síntomas inespecíficos como fiebre, pericarditis, eventos tromboembolicos, y una etapa crónica en la que se manifiesta con signos y síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva con mal pronóstico.
Los métodos de imágenes como el EcoDoppler, la resonancia cardíaca y la tomografía cardíaca son fundamentales para establecer el diagnóstico y pronóstico de la EMF, aunque la biopsia endomiocárdica establece el diagnóstico definitivo.
En el EcoDoppler puede observarse aumento de la ecogenicidad y obliteración del ápex, patrón de llenado transmitral de tipo restrictivo, y retracción de las valvas auriculo-ventriculares, generando algún grado de insuficiencia.
La resonancia cardíaca aporta información adicional respecto al grado de fibrosis y establece así el pronóstico de la EMF.
El tratamiento inmunosupresor es útil en las primeras etapas de la enfermedad, siendo generalmente ineficaz si se instaura tardiamente, donde el tratamiento consiste en el manejo de la insuficiencia cardíaca. El tratamiento quirúrgico mejora la calidad de vida, pero continúa siendo paliativo.
En conclusión la EMF es una enfermedad poco frecuente, de etiología poco conocida y mal pronóstico, por lo que es necesario diagnosticarla precozmente para iniciar tratamiento oportuno y demorar la progresión de la misma.
Comentarios?
Trombo apical?
Da impresion de un trombo apical
Endomiocardiofibrosis??
Endomiocardiofibrosis??
Muy lindas imágenes, Dra. Raimundo